道培醫療數據
CAR-T治療
649
非血緣案例
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3691
移植案例
5789

白細胞疾病

白細胞疾病包括白細胞減少癥、粒細胞缺乏癥、嗜酸性粒細胞增多癥、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合癥、惡性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、傳染性單核細胞增多癥、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等。

簡介

白細胞是抵御微生物感染和外來物質侵襲的機體防御系統。為有效地保衛機體,必須有足夠數量的白細胞能產生恰當的應激反應,到達需要它們的部位,殺滅并消化有害的微生物及其他物質。 與其他血細胞一樣,白細胞由骨髓產生。它們從前體細胞(干細胞)經一定時間逐漸分化、成熟為5種主要類型:中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞及嗜堿性粒細胞。正常情況下,人體每天要產生約1000億個白細胞。

通常情況下,血中的白細胞數量是由計算機化的細胞計數儀自動測定。這些儀器能提供白細胞總數,即每微升血中的白細胞數量,以及5類白細胞所占的百分比。正常白細胞總數為4000~10000/μl。

過少或過多的白細胞均提示有某種疾病。白細胞數量低于4000/μl稱為白細胞減少,這類病人容易感染。白細胞增多可能為對感染或外來物質的一種反應,亦可能由腫瘤、外傷、應激或某些藥物所致。大多數的白細胞疾病累及中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞及嗜酸性粒細胞。累及嗜堿性粒細胞的疾病非常少見。

疾病分類 

粒細胞減少癥

簡介

粒細胞減少癥是血中中性粒細胞數量異常降低的一種疾病。

中性粒細胞是機體抵御細菌和真菌的基礎的細胞防御系統。它們亦幫助傷口愈合、吞噬外來物質,如內植夾板。

中性粒細胞經約2周在骨髓內成熟。當進入血流后能在血中循環6小時,并不斷搜尋感染微生物和其他外來物質。一旦發現有外來侵入者,它們即遷移到受累組織,與外來物附著后能產生毒性物質,最后可殺滅并吞噬外來侵入者。這種反應亦可能會損害感染區域的健康組織。整個過程導致感染部位的炎性反應,表現為體表的紅、腫及疼痛。

因為中性粒細胞占白細胞總數的70%以上,因此白細胞總數降低多意味著中性粒細胞數量減少。若中性粒細胞數量低于1000/μl,感染的危險性會增加。若降至500/μl以下時,感染危險性將顯著增高。沒有粒細胞這一重要的防御機制,人體即可能死于某一種感染。
病因

中性粒細胞減少有多種病因。它可能因為粒細胞在骨髓產生不足,亦可能因為大量的白細胞在循環中被破壞所致。 再生障礙性貧血可引起中性粒細胞減少以及其他類型的血細胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細胞缺乏癥、家族性中性粒細胞減少癥也能引起白細胞數量減少。

周期性中性粒細胞減少癥是一種少見的疾患,其粒細胞數量每21~28天波動于正常和減少之間。中性粒細胞可降至零,約3~4天后能自然恢復到正常水平。病人在粒細胞減少期間容易感染。

部分患有癌癥、結核病、骨髓纖維化、維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發生中性粒細胞減少。一些藥物,尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細胞生成能力。
引起中粒細胞減少的藥物

抗生素(青霉素、磺胺及氯霉素)抗驚厥藥物抗甲狀腺藥物癌癥化療藥物金鹽酚噻嗪類藥物中性粒細胞破壞增加還見于一些細菌感染、過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費爾蒂綜合征、瘧疾及結節病患者,其粒細胞減少是由于脾臟捕獲并破壞了粒細胞。
癥狀和診斷 

中性粒細胞減少可在數小時或數天內迅速出現(急性中性粒細胞減少),可以持續數月或數年之久(慢性中性粒細胞減少)。因為中性粒細胞減少無特異性癥狀,它可能在感染發生以后才被發現。在急性粒細胞減少癥,病人可出現發熱和口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨后可出現細菌性肺炎以及其他嚴重的感染。在慢性粒細胞減少癥,若粒細胞數量不太低,則病情可較輕微。

當病人有頻繁或不尋常的感染時,醫生應懷疑到中性粒細胞減少癥。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細胞數量減少則診斷成立。

下一步應明確粒細胞減少的病因。通過細針穿刺或活檢,醫生通常需采取一定量的骨髓。盡管此操作不太舒服,但一般無危險性。骨髓標本可在顯微鏡下檢查,以確定它是否正常,是否有正常數量的粒系前體細胞。通過確定這些前體細胞數量是否正常,以及其成熟過程是否正常,醫生能估計出粒細胞數量恢復至正常所需要的時間。若前體細胞數量減少,則新的粒細胞出現在血中的時間將超過2周或2周以上。若前體粒細胞數量正常,成熟亦正常,則新的粒細胞可在數天內出現于血中。某些情況下,骨髓檢查能發現其他疾病,如白血病或其他影響骨髓的血細胞腫瘤
治療 

中性粒細胞減少癥的治療取決于病因和病情嚴重程度。引起粒細胞減少的藥物必須立即停用。有時不需治療骨髓亦能自然恢復。輕度粒細胞減少的病人(中性粒細胞計數大于500個/μl)一般無癥狀,可不需治療。

嚴重粒細胞減少的病人(<500/μl=因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發生感染,病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位,亦應立即給予強有力的抗生素治療。發熱是粒細胞減少病人常見的癥狀,亦是醫護人員需立即關注的重要征象。

生長因子能刺激白細胞的產生,特別是粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)有時會有幫助。這類治療能消除周期性粒細胞減少癥病人的臨床發作。若中性粒細胞減少是因過敏或自身免疫反應所致,皮質激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例,可使用抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統活性的治療)。如有脾功能亢進,脾臟切除可以增加粒細胞數量。

再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療。骨髓移植有相當的毒性反應,需要較長的住院時間,并且只能在一些特定的情況下進行。一般來說,它不用于治療單純的粒細胞減少癥。

淋巴細胞減少癥

簡介

淋巴細胞減少癥是一種異常的淋巴細胞數量減少--成人血中低于1500/μl或兒童血中低于3000/μl。

正常情況下,淋巴細胞占血流中白細胞的15%~40%。淋巴細胞是免疫系統的中心。它們保護人體抵御病毒感染;與其他細胞協同防御細菌和真菌感染;它們能發育成抗體產生細胞(漿細胞);具有抑癌作用;能幫助協調免疫系統中的其他細胞的活性。

淋巴細胞減少可因許多疾病或病因所致。重度情緒緊張、皮質激素如強的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細胞短暫減少。T淋巴細胞數量減少的病人較B淋巴細胞數量減少的病人更易出現嚴重的淋巴細胞減少癥,通常也帶來更嚴重的后果。但以上兩種情況均可以是致命的。
癥狀和診斷

由于淋巴細胞占白細胞的比例相對較小,其數量減少可能不會引起明顯的白細胞總數降低。淋巴細胞減少本身無任何癥狀,它通常是在為診斷其他疾病所做的全血檢查中所發現。顯著的淋巴細胞數量減少可導致病毒、真菌以及寄生蟲感染。

通過現代實驗技術,可以檢測出某一特定類型淋巴細胞的數量改變。例如,被稱為T4細胞的T淋巴細胞數量減少是評價艾滋病進展的一種途徑。
淋巴細胞 

兩種主要的淋巴細胞是B淋巴細胞,又稱B細胞和T淋巴細胞,又稱T細胞。B細胞發源并成熟于骨髓,而T細胞發源于骨髓,但成熟于胸腺。B細胞發育成漿細胞后能產生抗體。抗體能幫助機體破壞異常細胞以及感染微生物如細菌、病毒和真菌。T細胞被分為以下類型:

殺傷T細胞 能識別并破壞異常或感染細胞T輔助細胞 幫助其他細胞破壞感染微生物T抑制細胞 能抑制其他淋巴細胞的活性,以防止它們破壞正常組織治療 

治療主要取決于病因。因藥物所致的淋巴細胞減少通常能在停止使用該藥后數天內緩解。若病因是艾滋病,一般很難使淋巴細胞數量增加。某些藥物如疊氮胸苷(AZT)和二脫氧肌苷(ddI)也許能增加T輔助細胞的數量。

當淋巴細胞減少是B淋巴細胞缺乏癥時,血中抗體濃度可低于正常。此時,給予丙種球蛋白(富含抗體的物質)能幫助預防感染。若感染已經出現,則給予針對感染微生物的特異性抗生素、抗真菌及抗病毒藥物。
引起淋巴細胞減少的疾病

腫瘤(白血病、淋巴瘤、霍奇金病)類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡慢性感染少見的遺傳性疾病(某些無丙種球蛋白血癥,DiGeorge綜合征,Wiskott-Aldrich綜合征,嚴重的聯合免疫缺陷綜合征,共濟失調性毛細血管擴張癥)獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)某些病毒感染

單核細胞疾病

單核細胞與其他白細胞相互協同,能清除壞死或損傷組織,破壞腫瘤細胞,調節免疫防御外來物質。與其他白細胞一樣,單核細胞在骨髓中產生,然后進入血流中。數小時后它們遷移到組織再成熟為巨噬細胞,即免疫系統的吞噬細胞。巨噬細胞散布于整個人體,但在肺、肝、脾、骨髓以及主要的體腔邊緣分布數量較多。它們能生存數月之久。

某些感染(如結核病)、腫瘤以及免疫系統疾病使單核細胞數量增多。一些遺傳性疾病如戈謝病、尼曼-皮克病,細胞碎片積聚在巨噬細胞中,出現功能異常。

嗜酸粒細胞增多

嗜酸粒細胞增多是指血中嗜酸粒細胞數量異常增高。

嗜酸粒細胞增多不是一種疾病。但它可能是一種疾病反應。血中嗜酸粒細胞數量增多一般是對異常細胞、寄生蟲以及引起過敏反應的物質(過敏原)的一種適當的反應。

嗜酸粒細胞在骨髓中產生后即進入血中。血中僅停留數小時即遷移到人體各組織。當外來物質進入機體被淋巴細胞和中性粒細胞發現后,細胞產生出的物質能吸引嗜酸粒細胞到感染部位。嗜酸粒細胞隨后釋放出的毒性物質能殺滅寄生蟲并破壞異常的人體細胞。

特發性嗜酸粒細胞增多綜合征

特發性嗜酸粒細胞增多綜合征是指血中嗜酸粒細胞數量大于1500個/μl,并持續達6個月以上而無明顯病因的一種疾病。

任何年齡病人均可發病,但多見于50歲以上的男性病人。嗜酸粒細胞數量的增多能損害心、肺、肝、皮膚以及神經系統。例如,心臟受累產生所謂勒夫勒心內膜炎,可導致血凝塊形成、心力衰竭、心肌梗死以及心臟瓣膜功能失調等。

該綜合征癥狀取決于哪個器官受到損害。包括體重減輕、發熱、盜汗、疲乏、咳嗽、胸痛、浮腫、胃痛、皮疹、疼痛、乏力、意識不清以及昏迷等癥狀均可出現。若出現以上癥狀的病人其嗜酸粒細胞持續性增多可診斷為該綜合征。在開始治療之前,醫生必須明確無寄生蟲感染或過敏性反應的病因存在。

若不采取治療,80%以上的病人會在2年之內死亡;而治療后80%以上的病人能繼續存活。心臟損害是死亡的首要原因。一些病人在嚴密觀察3~6個月前可不需治療。但大多數病人均需用強的松或羥基脲治療。若病人對強的松和羥基脲無效,可選擇其他各種藥物,并可與直接去除血中嗜酸性細胞的治療手段(白細胞去除術)配合使用。

嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合征

嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合征是一種嗜酸粒細胞增多并伴有肌痛、壓痛、疲乏、腫脹、關節痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神經系統異常的疾病。

該綜合征少見。見于90年代初期服用了大量色氨酸的患者。色氨酸是保健食品店的一種常見產品,有時被醫生推薦為可促進睡眠。可能是產品不純而非色氨酸本身致病。

該綜合征在停用色氨酸后可持續數周至數月,并能引起持久的神經損害,甚至偶可導致死亡。據悉目前不能治愈;一般建議理療康復。

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